차례:
나이가 들어감에 따라 신체 기관은 노화를 경험하게됩니다. 환경 요인과 건강에 해로운 생활 습관도 노화를 가속화 할 수 있습니다. 그러나 증상이 조기 노화를 모방하는 것으로 보이는 유전 질환이 있습니다. 이 상태는 Werner로 알려져 있습니다. 증후군. 이것은 어떤 증후군입니까?
희귀 질환 인 베르너 증후군에 대해 알아보기
노화는 신체에서 발생하는 자연스러운 과정입니다. 흰 머리카락에서 시작하여 장기 기능 저하까지. 사실 노화 나 활성 산소에 대한 노출뿐만 아니라 희귀 질환으로 인해 노화가 발생할 수 있습니다.
조기 노화와 같은 증상이있는 유전 적 장애가 있습니다. 예,이 질병을 베르너 증후군 (베르너 증후군)이라고합니다.
이 질병은 사람이 노화 과정을 빠르게 경험하게 만듭니다. 이 증후군은 가장 흔한 유형의 조로증입니다.
조로증 또는 허친슨-길 포드 조로증 증후군 (HGPS)은 일반적으로 10 개월에서 1 세 사이의 아기에게서 발견 될 수 있습니다. 한편 베르너 증후군은 사춘기에 접어 든 후에 만 증상을 유발합니다.
베르너 증후군의 증상은 무엇입니까?
출처 : 베르너 증후군
처음에이 증후군을 가진 아이는 다른 정상적인 아이처럼 성장할 수 있습니다. 그러나 사춘기를 지나면 매우 빠르게 신체적 변화가있을 것입니다.
국립 보건원에 따르면 베르너 증후군의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.
- 단신
- 회색 머리카락과 쉰 목소리
- 피부가 얇고 거칠어집니다
- 팔다리가 매우 가늘다
- 신체의 특정 부위에 비정상적인 지방이 축적됨
- 코는 새의 부리처럼 뾰족 해집니다
신체적 변화 외에도이 증후군이있는 사람들은 일반적으로 노인에게 영향을 미치는 다음과 같은 건강 문제를 경험하게됩니다.
- 양쪽 눈의 백내장
- 제 2 형 당뇨병 및 피부 궤양
- 죽상 경화증
- 뼈 손실 (골다공증)
- 어떤 경우에는 암을 유발할 수 있습니다
베르너 증후군 환자는 평균 40 년 후반 또는 50 년 초까지 살 수 있습니다. 일반적으로 사망은 죽상 경화증과 암으로 인해 발생합니다.
베르너 증후군의 원인은 무엇입니까?
베르너 증후군의 주요 원인은 문제가있는 WRN 유전자의 돌연변이로 인한 유전 적 장애입니다. WRN 유전자는 DNA를 유지하고 수리하는 역할을하는 Werner 단백질 생산자입니다.
또한 이러한 단백질은 세포 분열을 위해 DNA를 복제하는 과정을 돕습니다.
이 장애가있는 사람의 경우 베르너 단백질은 더 짧고 비정상적으로 기능하므로 정상 단백질보다 더 빨리 분해됩니다.
결과적으로 성장 문제와 손상된 DNA가 축적되어 더 빠른 노화 및 건강 문제의 증상을 유발할 수 있습니다.
베르너 증후군은 어떻게 치료합니까?
지금까지 베르너 증후군을 치료할 수있는 특별한 치료법은 없습니다. 현재 치료는 환자가 경험하는 특정 증상에 따른 약물의 조합입니다.
의사는 다음과 같은 환자의 상태를 치료하기 위해 전문가와 긴밀히 협력합니다.
- 문제가되는 골격, 근육, 관절 및 신체 조직의 장애를 치료하는 정형 외과 의사.
- 백내장 치료를위한 안과 전문의
- 당뇨병 증상을 줄이는 데 도움이되는 내분비 학자
- 심장 및 혈관 이상을 치료하는 심장 건강 전문가
약물 투여 외에도 환자는 치료를 따르도록 권장됩니다. 이 치료법은 건강한 생활 방식을 채택하여 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이됩니다.
또한 환자는 백내장을 제거하거나 암세포를 제거하기 위해 여러 수술 과정을 거칩니다.
