G6pd 결핍 : 증상, 원인 및 치료

정의

G6PD 결핍이란 무엇입니까?

G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) 결핍은 남성에서 흔히 발생하는 유전 질환입니다. G6PD는 잠재적 인 손상 물질로부터 적혈구를 보호하면서 적혈구가 작동하도록 돕는 효소입니다.

G6PD 효소가 결핍되면 빈혈 위험이 높아질 수 있습니다. 이 상태는 한 유형의 빈혈에 속하므로 G6PD 결핍 빈혈이라고합니다.

G6PD 결핍은 환자가 특정 약물이나 화학 물질에 노출되거나 특정 바이러스 또는 박테리아 감염이 있거나 특정 견과류에서 꽃가루를 흡입하거나 섭취 할 때 적혈구가 더 빨리 분해 (용혈) 할 수 있습니다. 이 상태를 용혈성 빈혈이라고합니다.

이러한 유형의 빈혈은 적혈구가 신체가 대체 할 수있는 것보다 빠르게 파괴 될 때 발생합니다. 결과적으로 장기와 조직으로의 혈류가 감소합니다. 이것은 피로, 피부와 눈의 황변 및 숨가쁨을 유발할 수 있습니다.

이 상태는 얼마나 흔한가요?

이 빈혈은 X 사슬 (X 염색체, 즉 성 염색체)의 유전 적 특성으로 유전됩니다. 이 상태는 남성에게 더 흔합니다. G6PD 결핍 빈혈은 인간에게서 흔히 발생하는 대사에 관한 유전 적 오류로 인해 발생합니다. 이 장애의 300 개 이상의 변종이 G6PD 유전자의 돌연변이로 인해 확인되었습니다.

이 상태의 증상의 심각성은 일반적으로 다양합니다. 그러나 이것은 위험 요소를 줄임으로써 극복 할 수 있습니다. 자세한 정보는 의사와 상담하십시오.

징후 및 증상

G6PD 결핍의 징후와 증상은 무엇입니까?

유형에 따라 빈혈은 독특한 증상을 유발합니다. G6PD 결핍의 일반적인 징후와 증상은 다음과 같습니다.

• 빠른 심박수
• 호흡 곤란
• 어둡거나 주황색 노란색 소변
• 발열
• 피로
• 핑
• 창백한
• 피부와 눈 흰자위의 황변 (황달)

언제 의사를 만나야합니까?

조기 진단과 치료를 통해이 상태가 악화되거나 기타 의료 적 응급 상황을 예방할 수 있으므로이 심각한 상태를 예방하기 위해 가능한 한 빨리 의사와 상담하십시오.

위에 나열된 징후 또는 증상이 있거나 질문이 있으면 의사와 상담하십시오. 모든 사람의 신체는 다르게 반응합니다. 귀하의 상황에 가장 적합한 것이 무엇인지 의사와상의하는 것이 항상 최선입니다.

원인

G6PD 결핍의 원인은 무엇입니까?

빈혈의 원인은 다양 할 수 있습니다. 이름에서 알 수 있듯이 G6PD 결핍 빈혈은 유전 적 요인에 의해 발생하며, 이는 부모 중 한 명 또는 모두가 자녀에게 전염됩니다. 이 결핍을 일으키는 결함 유전자는 두 성 염색체 중 하나 인 X 염색체에서 발견됩니다.

일반적으로 남성은 X (XY) 염색체가 하나만있는 반면 여성은 X (XX) 염색체가 두 개 있습니다.

남성의 경우 X 염색체에있는 돌연변이 된 유전자의 사본 하나는 G6PD 결핍을 유발하기에 충분합니다. 대조적으로 여성의 경우 X 유전자의 두 사본 모두에서 돌연변이가 발생해야합니다.

일반적으로 여성이 X 염색체의 두 개의 돌연변이 사본을 갖는 것은 불가능합니다. 이것이 남성이 일반적으로 이러한 상태를 경험하는 경향이 더 많은 이유입니다.

트리거

G6PD 결핍의 위험 요소는 무엇입니까?

많은 과학자들은이 질환이 발병 할 위험을 증가시키는 많은 요인이 있다고 생각합니다. 아래의 위험 요소가 가장 일반적인 것으로 간주됩니다.

다음과 같은 경우 G6PD 결핍 빈혈 위험이 더 높습니다.

• 한 남자
• 아프리카 계 미국인 혈액
• 중동 계
• 이 상태의 가족력이 있습니다.

이러한 위험 요소 중 하나 이상이 있습니다. 그 뜻이 아냐 당신 확실히G6PD 결핍이있을 것입니다. 이 상태가 발생할 위험이 염려되면 의사와 상담하십시오.

진단 및 치료

제공된 정보는 의학적 조언을 대체하지 않습니다. 자세한 내용은 항상 의사와 상담하십시오.

이 상태는 어떻게 진단됩니까?

의사가 G6PD 결핍으로 인해 빈혈이 의심되는 경우 의사는 신체 검사를 실시합니다. 의사는 일반적으로 빈혈을 진단하는 데 필요한 여러 검사를받을 것을 요청할 수도 있습니다.

의사는 간단한 혈액 검사를 통해 G6PD 효소 수치를 확인함으로써 G6PD 결핍 빈혈을 진단 할 수 있습니다.

수행 할 수있는 다른 진단 테스트는 다음과 같습니다.

• 완전한 혈구 수
• 혈청 헤모글로빈 검사
• 망상 적혈구 수

이 모든 검사는 의사가 신체의 적혈구 수를 측정하고 용혈성 빈혈이 있는지 여부를 결정하는 데 사용됩니다.

의사를 방문하는 동안 귀하의 식단과 현재 복용중인 약에 대해 의사에게 알리는 것이 중요합니다. 이러한 세부 사항은 의사가보다 명확한 진단을 내리는 데 도움이됩니다.

G6PD 결핍 빈혈의 치료법은 무엇입니까?

빈혈 치료는 유형에 따라 다릅니다. G6PD 결핍 빈혈의 치료는 증상을 유발할 수있는 것들을 제거하는 것을 목표로합니다.

G6PD 결핍이 감염으로 인해 악화되면 의사가 감염을 치료할 것입니다.

적혈구를 파괴 할 수있는 약물 복용도 중단됩니다. 이 상황에서 대부분의 사람들은 스스로 G6PD 결핍에서 회복 할 수 있습니다.

그러나 G6PD 결핍 빈혈이 용혈성 빈혈로 진행되면보다 적극적인 치료를 할 수 있습니다. 치료에는 종종 산소 요법과 수혈을 통해 산소와 적혈구 수치를 유지합니다.

이 치료를받는 동안 입원 할 가능성이 높습니다. 심각한 용혈성 빈혈 모니터링은 빈혈로 인한 합병증없이 완전한 회복을 보장하는 데 중요합니다.

가정 요법

G6PD 결핍을 치료하기 위해 집에서 무엇을 할 수 있습니까?

빈혈 예방 노력을 포함하여 G6PD 결핍 환자를 돕는 유용한 정보가 많이 있습니다. G6PD 효소의 부족으로 인한 빈혈을 예방하는 방법 중 일부는이 질환의 재발을 유발할 수있는 것들에 대한 규율을 피하는 것입니다.

G6PD 결핍 빈혈이있는 경우 피해야 할 사항은 다음과 같습니다.

1. 항생제 복용

G6PD 결핍 빈혈 환자는 실제로 항생제를 복용 할 수 있습니다. 그러나 일부 유형의 항생제는 적혈구를 위협으로 잘못 인식하는 항체 형성을 유발할 수 있습니다. 결과적으로 적혈구는 빠르게 분해되어 빈혈 증상을 유발합니다.

G6PD 효소가 부족한 경우 항생제를 복용하기 전에 의사와 상담하십시오. 예를 들어, 피해야 할 일반적인 항생제는 다음과 같습니다.

• 세 팔로 스포린 그룹
• 시프로플록사신, 목시 플록 사신 및 노르 플록 사신과 같은 퀴놀론 그룹
• 페니실린 그룹과 그 파생 약물
• 니트로 푸란 토인 및 니트로 푸라 존과 같은 니트로 푸란 그룹
• 'sulfa'로 시작하는 sulfonamide 그룹
• 클로람페니콜

2. 아스피린 복용

통증 치료에 효과적이지만 아스피린은 G6PD 결핍 질환의 금기 사항 중 하나입니다. 아스피린의 아세틸 살리실산이 항생제와 같은 적혈구의 분해를 유발할 수 있기 때문입니다.

아스피린 대신 더 안전한 이부프로펜을 선택할 수 있습니다. 파라세타몰도 비교적 안전하지만이 약물은 G6PD 결핍 빈혈 환자에게 작은 위험을 내포합니다. 파라세타몰 복용 후 증상이 나타나면 즉시 약물 사용을 중단하십시오.

3. Fava 콩

fava bean의 섭취는 G6PD가 부족한 사람들에게 빈혈 증상을 유발할 수 있습니다. 과거에는 많은 사람들이이 질환이 다음과 같이 알려져 있다고 의심했습니다. 파비 즘 이것은 fava bean에 대한 알레르기 반응 때문입니다. 사실 이것은 사실이 아닙니다.

전문가들은 fava bean이 다량의 비신 및 convicine 화합물을 포함하고 있음을 발견했습니다. 둘 다 적혈구 파괴를 유발할 수 있습니다.

4. 일부 유형의 식품, 보충제 및 제품 첨가제

fava bean 외에도 특정 제품에서 발견되는 여러 유형의 식품, 보충제 및 추가 성분도 적혈구 파괴를 유발할 수 있습니다.

시작하다 아가 칸 대학 병원피해야 할 제품은 다음과 같습니다.

• 콩 제품
• 블루 베리 그리고 과일을 포함하는 제품
• 합성 청색 색소 또는 아스코르브 산이 함유 된 식품
• 토닉 워터에는 퀴닌이 포함되어 있습니다.
• 마름모꼴, 마름모꼴 및 구강 세정제에는 멘톨이 포함되어 있습니다.
• 비타민 K 보충제
• 불분명 한 철분 보충 복용량

5. 말라리아 예방 약물의 소비

G6PD 결핍 빈혈 환자에게 금기 인 다른 유형의 약물은 항 말라리아 약물, 특히 'quine'으로 끝나는 약물입니다. 그 이유는이 약물이 빠른 시간에 많은 적혈구를 파괴 할 수 있기 때문입니다.

이러한 이유로 항 말라리아 약물을 복용해야하는 사람들은 일반적으로 G6PD 결핍이 있는지 확인하기 위해 먼저 검사를 받아야합니다. 그렇다면 의사는 다른 더 안전한 항 말라리아 약물을 제공해야합니다.