차례:
건강한 사람의 평균 근육 질량은 약 54 %이지만 근이영양증 (MD)이있는 사람은 질병의 말기에 근육이 전혀 없을 수 있습니다.
근이영양증이란 무엇입니까?
근이영양증 또는 근이영양증은 점진적인 근쇠약과 근육량 손실을 유발하는 질병군입니다. 근이영양증에서 유전자 돌연변이는 건강한 근육을 만드는 데 필요한 단백질 생성을 방해합니다.
이러한 돌연변이 된 유전자는 종종 부모로부터 유전되지만 돌연변이 된 유전자는 유전 된 형질없이 독립적으로 발전 할 수 있습니다.
근육 이영양증에는 영향을받는 근육과 그 원인이되는 증상에 따라 다양한 유형이 있습니다. 가장 흔한 유형의 근이영양증 인 Duchenne MD의 증상은 고르지 않은 도로에서 빠르게 이동하면서 쉽게 넘어지는 어린 시절부터 시작됩니다. 근이영양증은 남학생에게 더 흔하며 여학생은 보균자 일뿐입니다. 다른 유형의 영양 장애는 사람이 성인이 될 때까지 나타나지 않습니다.
근이영양증이있는 일부 사람들은 결국 걸을 수있는 능력을 상실합니다. 다른 사람들은 호흡이나 삼키는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.
근육 형성 단백질은 근이영양증의 해결책이 될 수 있습니다
근이영양증에 대한 해독제는 없지만 다음과 같은 다양한 치료법이 신체 장애 및 기타 발생할 수있는 문제에 도움이 될 수 있습니다.
- 이동 지원, 가벼운 운동, 물리 치료, 신체 보조기구 등
- 지원 그룹, 실용적이고 정서적 인 영향을 다루기 위해
- 수술, 척추 측만증과 같은 자세 결함을 교정하기 위해
- 의약품, 근육 강도를 높이기위한 스테로이드 또는 심장 문제를 치료하기위한 ACE 억제제 및 베타 차단제와 같은.
새로운 연구는 MD 증상과 관련된 유전 적 돌연변이와 손상된 근육을 교정하는 방법을 찾고 있습니다. 이 중 하나는 Rockefeller University와 Edinburgh University에서 분리 된 두 가지 연구입니다.
근육은 수백만 개의 고체 세포로 구성됩니다. 성인의 경우에도 이러한 근육은 계속해서 재생되어 다양한 사물, 질병 또는 부상으로 인한 손상을 복구합니다.
Science Daily에서 일부 새로운 근육은 근육 구조와 기능을 담당하는 줄기 세포의 단백질로 형성되지만 돌연변이는 지방 또는 근육을 생성 할 수있는 줄기 세포 그룹 인 PIC와 주변 세포 조각에서 발생합니다.
지금까지 연구자들은 단백질이 근육 형성에 관여한다는 것만 알고 있었지만, 단백질이 건강한 근육 발달을 담당하는 유전자에 어떤 영향을 미치는지 여전히 알지 못했습니다.
미네소타 대학의 조교수 인 야오 야오 (Yao Yao)는“우리 연구에 따르면 근육이나 지방으로의 세포 형성은 라미닌이라는 복합 단백질을 기반으로한다.
라미닌 경로에 작용하는 신약을 개발하면 근이영양증의 많은 증상을 완화시킬 수 있다고 Yao는 덧붙였습니다.
Yao의 연구에 따르면 신체에서 라미닌이 손실되면 적어도 어떤 형태의 근이영양증이 발생할 수 있습니다. 더 구체적으로, Yao와 그의 팀은 pericytes 및 PIC의 laminin에 대한 연구에 집중했습니다.
Yao와 그의 팀은 체내 라미닌 결핍을 보이는 마우스 그룹에 대한 연구를 수행했습니다. 그들은이 마우스 그룹이 정상 마우스보다 작고 정상 이하의 근육 질량을 가지고 있음을 발견했습니다. 사실, pericytes와 PIC는 근육 줄기 세포의 작은 부분만을 가지고 있기 때문에 그러한 극적인 결과를 보여서는 안됩니다.
Yao와 연구팀은이 조직에서 라미닌을 교체하면 쥐가 회복하는 데 도움이 될 수 있다고 추론했습니다. 그러나이 아이디어는 인간에게는 실현하기가 매우 어렵습니다. 이 마우스 그룹은 조직과 근력 증가와 같은 중요한 변화를 보였지만, 인간에게 라미닌을 주입하려면 라미닌이 조직에 제대로 흡수 되려면 수백 번의 주입이 필요합니다.
그런 다음 과학자들은 laminin이 근육을 형성하기 위해 pericytes와 PIC에 미치는 영향을 이해하는 데 관심을 집중했습니다. 그들은 라미닌이 활성화되는 유전자와 그렇지 않은 유전자에 영향을 미친다는 것을 발견했습니다.
이러한 "고유 한"유전자 중 하나는 "gpihbp1“, 이것은 일반적으로 pericytes가 사는 모세 혈관에서 발견됩니다. Gen "gpihbp1"지방 형성에 역할을하는 것으로 나타났습니다. 라미닌이 없으면 "gpihbp1Pericytes 및 PIC에서 더 이상 활성화되지 않습니다.
이러한 아이디어에서 시작하여 과학자들은 gpihbp1이 줄기 세포가 지방이 아닌 근육을 형성하도록 변화하도록 장려 할 수 있다고 의심합니다. 그들은 gpihbp1을 활성화하기 위해 laminin 결핍 pericytes와 PICs로 돌아 갔고,이 세포들이 새로운 근육으로 발전했다는 것을 발견했습니다.
연구팀은 현재이 쇠약 해지는 질병의 많은 증상에 대한 해결책을 제공하기 위해 pericytes 및 PIC에서 gpihbp1 수준을 증가시킬 수있는 약물을 찾고 있습니다.
