혈우병 B : 증상, 원인 및 치료

정의

혈우병 B 형이란?

혈우병 B는 출혈이 정상보다 오래 지속되는 혈액 응고 장애입니다. 이 질병은 혈액 응고 인자가 부족하거나 체내 응고 IX (9)가 원인입니다.

응고 인자는 부상이나 출혈이있을 때 혈액 응고 과정에서 역할을하는 단백질입니다. 인체에는 혈소판과 함께 작용하여 혈액을 응고시키는 약 13 가지 유형의 혈액 응고 인자가 있습니다. 응고 인자 중 하나가 감소하면 혈액 응고 과정이 완전히 발생할 수 없습니다.

혈우병은 A, B, C 등 여러 유형으로 구성된 질병입니다. 각 유형의 혈우병을 구별하는 것은 신체에서 감소되는 응고 인자의 유형입니다.

또한 불리는 질병 크리스마스 질병 이것은 유전병이라고도 불리는 유전병입니다. 그러나 혈우병에 걸린 경우도 있습니다 (획득), 낮추지 않습니다.

이 질병은 얼마나 흔한가요?

인디애나 혈우병 및 혈전증 센터 웹 사이트에서보고 된 혈우병 B는 신생아 25,000 명 중 1 명에서 발견됩니다. 이러한 유형의 혈우병 발병률은 A 형 혈우병보다 4 배 적습니다.

이 질병은 유전 적이지만 유전이없는 경우의 약 1/3이 발생합니다.

징후 및 증상

B 형 혈우병의 징후와 증상은 무엇입니까?

B 형 혈우병의 징후와 증상은 다른 유형의 혈우병과 크게 다르지 않습니다. B 형 혈우병의 일반적인 증상은 코피와 신체 여러 부위에 자주 멍이 드는 것입니다. 고통받는 사람들은 또한 몸이 더 피곤하고 창백 해지는 빈혈과 유사한 증상을 경험할 수 있습니다.

더 심각하거나 심한 경우 환자는 자발적으로 또는 원인없이 출혈을 경험할 수 있습니다.

자연 출혈은 일반적으로 관절과 근육과 같은 신체 조직에서 발생합니다. 이 상태는 통증, 부기 및 움직이기 어렵게 만듭니다. 관절의 출혈을 hemarthrosis라고합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

귀하 또는 다른 사람이 다음과 같은 경우 즉시 치료를 받으십시오.

뇌 출혈 증상 (심각한 두통, 구토, 의식 저하)
혈액의 흐름을 멈추게하는 사고
부어 오르고 만지면 따뜻해지는 관절

가족이나 부모가 혈우병 병력이있는 경우 신체에이 질병의 위험이 있는지 확인하기 위해 유전자 검사도 받아야합니다.

원인 및 위험 요소

혈우병 B의 원인과 위험 요인은 무엇입니까?

혈우병 B에서 혈액 응고 인자 VIII의 감소는 일반적으로 부모로부터 유전되는 유전 적 돌연변이에 의해 발생합니다.

그러나 환자에게 혈우병이있는 부모가 없더라도이 질병이 나타날 가능성도 있습니다. Genetic Home Reference 웹 사이트에 따르면이 상태는 후천성 혈우병 이것은 임신, 면역 체계 장애, 암, 약물에 대한 알레르기 반응 또는 기타 알려지지 않은 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.

따라서 B 형 혈우병의 주요 원인은 혈우병 병력이 있거나 체내에 돌연변이 유전자를 가지고있는 부모가 있다는 결론을 내릴 수 있습니다.

따라서 혈우병 발병을 예방하는 유일한 방법은혼전 검진 이 질병에 걸릴 가능성을 최소화 할 수 있습니다.